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Hidrocefalia

Glosario de Salud del Einstein

CIE 10 - G91

Deterioro progresivo de la memoria, inestabilidad al caminar y dificultad para retener la orina. A veces considerados problemas “normales” en personas mayores, estos síntomas deben ser vistos como señales de alerta para buscar atención médica: la presencia de los tres síntomas juntos puede indicar hidrocefalia, una enfermedad altamente limitante provocada por el aumento del líquido cefalorraquídeo (líquido) en las cavidades cerebrales llamadas ventrículos.

En Brasil, hay aproximadamente 11 mil nuevos casos en adultos por año, afectando por igual a hombres y mujeres, principalmente a partir de los 65 años. Sin embargo, considerando que la enfermedad está subdiagnosticada, el número probablemente sea mayor.

La hidrocefalia ocurre cuando el líquido cefalorraquídeo, que circula por el cerebro actuando como un sistema de protección, no puede ser reabsorbido. Normalmente, hay alrededor de 250 ml de este líquido circulando y siendo reabsorbido por el cerebro de un adulto, cantidad que se renueva en promedio tres veces al día. A diferencia de la hidrocefalia infantil, en la que ocurre expansión del cráneo porque aún no hay consolidación ósea, en adultos el líquido no reabsorbido se acumula en los ventrículos, comprimiendo estructuras cerebrales importantes y causando los tres síntomas.

La hidrocefalia puede ocurrir por exceso de producción de líquido, causado por factores como traumatismos craneales, accidentes cerebrovasculares (ACV), tumores cerebrales, cirugías cerebrales previas y hemorragias meníngeas. También puede ser provocada por la obstrucción de los acueductos (canales por donde circula el líquido), ya sea por defecto congénito o por tumores — estos casos son más raros y pueden afectar a personas de todas las edades.

La gran mayoría de los casos de hidrocefalia en adultos mayores, sin embargo, está asociada a la incapacidad del cerebro para reabsorber adecuadamente el líquido, por razones aún desconocidas. Se denomina Hidrocefalia de Presión Normal Idiopática (sin causa definida), porque a pesar del aumento de los ventrículos, la presión del líquido es normal.

La hidrocefalia sin causa definida también es la de diagnóstico más complejo, ya que la tríada de síntomas característicos de la enfermedad (deterioro de la memoria y/o funciones cognitivas, marcha irregular e incontinencia urinaria) está presente en otras enfermedades del adulto mayor. “Más del 90% de los pacientes que presentan la tríada de síntomas tienen hidrocefalia”, afirma el Dr. Reynaldo André Brandt, neurocirujano del Einstein y presidente de la junta directiva de la Sociedad Beneficente Israelita Brasileña Albert Einstein.

“Se trata de una enfermedad extremadamente limitante. El paciente no puede moverse y queda postrado en la cama, con incontinencia que favorece infecciones urinarias recurrentes”, observa el Dr. Ivan Hideyo Okamoto, neurólogo del Einstein.

Diagnóstico

El diagnóstico de la hidrocefalia se realiza a través de la historia clínica y exámenes de imagen que muestran los ventrículos agrandados. Cuando se sospecha de Hidrocefalia de Presión Normal Idiopática (HPNI), se realiza una prueba terapéutica llamada Tap-Test. Inicialmente, el paciente pasa por una evaluación de la memoria cognitiva y pruebas de marcha. Al día siguiente, se le realiza una punción lumbar para extraer aproximadamente 30 ml de líquido cefalorraquídeo, lo que reduce temporalmente la acumulación en los ventrículos.

Las pruebas se repiten después de la punción. Si el paciente muestra mejoría en las funciones que estaban afectadas, se confirma el diagnóstico de HPNI. “El Tap-Test es importante para confirmar el diagnóstico, ya que aumenta la seguridad al indicar un procedimiento quirúrgico en pacientes de mayor edad”, explica el Dr. Okamoto.

El Hospital Einstein fue pionero en la aplicación sistemática del Tap-Test sin necesidad de hospitalización. El paciente pasa por una evaluación neuropsicológica y una prueba de marcha, y al día siguiente regresa para someterse a la punción del líquido. Algunos minutos después, se le reevalúa para verificar si la respuesta a la punción fue positiva. “Realizar la reevaluación inmediatamente después de la punción mejora significativamente la precisión del examen, ya que el líquido puede volver a acumularse en los ventrículos en aproximadamente dos horas”, destaca el Dr. Brandt.

Cirugía eficaz y segura

La cirugía de derivación ventrículo-peritoneal (DVP) es la indicación preferida para el tratamiento de la hidrocefalia. Se trata de un procedimiento utilizado desde hace muchas décadas, con índices de eficacia y seguridad superiores al 80%. Consiste en la colocación de un catéter en el ventrículo cerebral, conectado a una válvula y a otro catéter implantado a la altura del cuello, que llega hasta la cavidad peritoneal, en la región abdominal.

La válvula tiene la función de regular el flujo, abriéndose cada vez que hay un aumento en los ventrículos y drenando el exceso de líquido cefalorraquídeo — que es llevado a través del catéter hasta la cavidad peritoneal. Los síntomas desaparecen por completo poco después del procedimiento y los índices de recurrencia son extremadamente bajos.

El avance de la tecnología permitió la creación de válvulas regulables que, en caso necesario, pueden ajustarse sin procedimientos invasivos. Antes de estas válvulas, cualquier problema requería su sustitución mediante una nueva cirugía.

La frecuente confusión de los síntomas de la hidrocefalia con los de enfermedades como el Alzheimer retrasa e incluso impide muchas veces la detección de la enfermedad. Sin embargo, con un diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado, la hidrocefalia puede curarse completamente, recuperando la calidad de vida del paciente y de su familia.

Por el Consejo Editorial Einstein