Tumores del sistema nervioso
Glosario de Salud del Einstein
CIE 10 - D43
¿Qué son los tumores del sistema nervioso?
Los tumores del sistema nervioso (SN) se clasifican, según la Organización Mundial de la Salud, en tumores primarios, cuando se originan en células del propio sistema nervioso, y tumores secundarios o metastásicos, cuando se originan en células de otros órganos y se alojan secundariamente en el SN. Los tumores primarios del SN constituyen un grupo extremadamente heterogéneo: algunos tienen un comportamiento indolente, mientras que otros son más agresivos. Afectan con mayor frecuencia al encéfalo y las meninges, pero también pueden comprometer la médula espinal y los nervios craneales y espinales.
Los tumores secundarios (metastásicos) son los más frecuentes en adultos y pueden surgir durante la evolución de prácticamente cualquier tumor extracraneal. Los más comunes provienen de cánceres de pulmón, mama y melanoma. Entre los tumores primarios del SN, los meningiomas y gliomas son los tipos más frecuentes en esta franja etária.
Síntomas
El cuadro clínico es variable y depende del tamaño, la localización y la velocidad de crecimiento del tumor. Se pueden observar signos de compromiso focal o generalizado. Cefalea, náuseas, vómitos y crisis epilépticas son los síntomas más frecuentes y, por lo general, progresivos, es decir, empeoran con el tiempo. Dependiendo de la localización del tumor, también pueden aparecer signos de afectación de la función de la región comprometida, como por ejemplo, alteraciones motoras o de sensibilidade, cambios en la visión o audición, trastornos del lenguaje, alteraciones de la personalidad, déficits de memoria y desorientación.
Diagnóstico
Los métodos más comúnmente utilizados para la evaluación diagnóstica de pacientes con sospecha de tumor del sistema nervioso (SN) son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), ambas con el uso de contraste. La RM es el método de elección, ya que permite una mejor evaluación de la extensión de la lesión y del compromiso de estructuras anatómicas, lo que facilita una mejor planificación quirúrgica. Secuencias específicas de la RM, como la espectroscopía, pueden proporcionar información adicional sobre aspectos bioquímicos y metabólicos de la lesión que, al compararse con el tejido normal, son útiles tanto para el diagnóstico diferencial como para el seguimiento de los pacientes. El estudio de perfusión por RM también ayuda a detectar el aumento de la vascularización del tumor, lo que en algunos casos puede estar relacionado con una mayor agresividad, como ocurre en los gliomas. Otras técnicas, como la RM funcional, la tractografía y la angio-RM, también pueden ser útiles, especialmente en la planificación quirúrgica. Es importante destacar, sin embargo, que el diagnóstico definitivo solo puede establecerse mediante la evaluación histopatológica de la lesión, realizada por biopsia o resección del tumor.
Los tumores primarios del SN suelen estar restringidos al sitio afectado y no se diseminan a otros órganos. Por lo tanto, los exámenes para evaluar si hay compromiso de otras partes del cuerpo (estadificación sistémica) rara vez son necesarios. Sin embargo, algunos tumores pueden diseminarse dentro del propio SN, y en estos casos se realiza una investigación complementaria de todo el sistema nervioso (encéfalo y médula espinal).
Tratamiento
El tratamiento de los tumores del sistema nervioso (SN) comprende dos etapas fundamentales: el tratamiento sintomático, que busca mejorar los síntomas y la calidad de vida del paciente, y el tratamiento específico del tumor. Las modalidades terapéuticas específicas habitualmente empleadas son la cirugía, la radioterapia (RT) y la quimioterapia (QT), con el objetivo de controlar el tumor.
Para la mayoría de los pacientes, el tratamiento comienza con la neurocirugía, fundamental tanto para el diagnóstico histológico (confirmación del tipo de tumor) como para la reducción máxima posible del volumen tumoral, siempre que sea técnicamente viable y con bajo riesgo de secuelas.
La radioterapia, generalmente utilizada como complemento de la cirugía, desempeña un papel fundamental en el tratamiento de gran parte de los tumores primarios del SN en adultos, permitiendo el control de los síntomas, la reducción de la lesión y el aumento de la supervivencia.
La quimioterapia, por su parte, contribuye a prolongar la supervivencia en algunos tipos de tumores del SN. En la mayoría de los casos, se utiliza durante o después de la radioterapia, así como en las recurrencias.
Los avances en el conocimiento ya permiten el uso de pruebas moleculares para identificar alteraciones genéticas que posibilitan la elección de tratamientos más específicos. Nuevas modalidades terapéuticas también están siendo activamente estudiadas en los últimos años, incluyendo nuevos agentes quimioterápicos, terapias dirigidas, terapia génica, vacunas e inmunoterapia.
Prevención
A diferencia de lo que ocurre con algunos tipos de cáncer, aún no se sabe cómo prevenir los tumores primarios del sistema nervioso (SN), y su diagnóstico precoz mediante exámenes de detección no se realiza habitualmente.
Los factores de riesgo para el desarrollo de tumores primarios del SN aún no han sido completamente establecidos. Hasta el momento, la exposición a radiación ionizante es el único factor comprobado. Algunos síndromes genéticos familiares raros también están asociadas con un mayor riesgo de tumores del SN, como, por ejemplo, Neurofibromatosis tipo I y tipo II, Esclerosis tuberosa, Síndrome de Turcot, Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Cowden, Síndrome de Gorlin y Enfermedad de von Hippel-Lindau. La inmunodeficiencia (congénita o adquirida) también puede estar asociada con una mayor incidencia de un tipo específico de tumor del SN, el llamado linfoma primario del sistema nervioso. Factores ambientales como la exposición ocupacional, el uso de pesticidas, el contacto con compuestos de óxido nitroso, campos electromagnéticos y traumatismo craneoencefálico han sido sugeridos, pero nunca comprobados. En cuanto al uso de teléfonos móviles, tampoco existe hasta el momento evidencia concluyente de una asociación con mayor riesgo de tumores del SN.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) y el Instituto Nacional del Cáncer de EE.UU. (NCI), el riesgo debe considerarse solo como “posible” hasta que se demuestre adecuadamente.
Por lo tanto, se recomienda, siempre que sea posible, el uso de auriculares o altavoz y la reducción del tiempo de uso del celular.
Incidencia
Los tumores secundarios o metastásicos del sistema nervioso (SN) son más frecuentes en adultos, con una estimación de aproximadamente 200.000 nuevos casos diagnosticados por año en los Estados Unidos, según la Asociación Americana de Neurocirugía.
La estimación de tumores metastásicos del SN no está bien definida en Brasil.
Por otro lado, los tumores primarios del SN son más raros en comparación con otros tumores viscerales y también con los tumores metastásicos del SN.
En los Estados Unidos, se estiman 77.670 nuevos casos de tumores primarios del SN por año, según el informe más reciente del Registro de Cáncer Cerebral de noviembre de 2015. La incidencia mundial estimada en 2012, según los datos disponibles del GLOBOCAN, fue de 256.213 nuevos casos ese año.
En Brasil, según el informe más reciente del Instituto Nacional del Cáncer (INCA), la estimación para 2016 fue de aproximadamente 10.270 nuevos casos de tumores primarios del SN (5.440 en hombres y 4.830 en mujeres). Estos números representan aproximadamente el 2,5% de todos los tipos de cáncer en hombres y el 2,3% en mujeres, ocupando el décimo lugar en frecuencia en comparación con otros tumores viscerales.
Los tumores primarios del SN son ligeramente más frecuentes en hombres, aunque algunos tipos específicos, como los meningiomas y los tumores de hipófisis, predominan en mujeres. También hay una mayor frecuencia en adultos y personas mayores, especialmente en ciertos tipos de tumores como metástasis, meningiomas y gliomas.