Fibrose pulmonar

CID 10 - J84.1

Doença

O que é fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar é uma doença que causa enrijecimento e a formação de cicatrizes no tecido dos pulmões. Com o tempo, os pulmões perdem elasticidade, dificultando a respiração e a oxigenação do sangue.

As causas podem incluir doenças autoimunes, exposição a poeiras tóxicas, uso de certos medicamentos e infecções pulmonares. Em muitos casos, a origem é desconhecida. A doença afeta principalmente pessoas com mais de 65 anos, sendo mais comum em homens. No entanto, também pode ocorrer em mulheres e, mais raramente, em crianças e jovens.

Sintomas

Os principais sintomas da fibrose pulmonar incluem:

falta de ar (dispneia), especialmente durante esforços físicos
tosse seca e persistente
cansaço extremo (fadiga)
perda de peso não intencional
alterações específicas nas unhas, com alargamento e arredondamento das pontas dos dedos das mãos ou dos pés (baqueteamento digital)

A gravidade e a velocidade de progressão variam. A evolução pode ser lenta ou, mais raramente, apresentar piora súbita, com risco de insuficiência respiratória.

Ilustração médica que mostra pulmões normais e com fibrose pulmonar. Em destaque, os sintomas como falta de ar, perda de peso, cansaço extremo, dores musculares e alterações nos alvéolos pulmonares.

Tipos da doença

A fibrose pulmonar pode se apresentar de diferentes formas, sendo as principais:

fibrose pulmonar idiopática (FPI): ocorre sem causa conhecida e é a forma mais comum
doença pulmonar fibrosante progressiva: relacionada a outras doenças pulmonares, como doenças autoimunes, pneumonite por hipersensibilidade ou exposições ocupacionais

Diagnóstico

O diagnóstico da fibrose pulmonar é feito por um(a) pneumologista, especialista em doenças pulmonares. A avaliação envolve consulta clínica detalhada, exames de imagem e testes, entre eles:

radiografia do tórax: mostra possíveis áreas de cicatrização nos pulmões
tomografia computadorizada: fornece imagens detalhadas para identificar e medir o grau de fibrose
espirometria e teste de função pulmonar completa: medem a quantidade de ar nos pulmões e a eficiência da troca gasosa
gasometria arterial: analisa os níveis de oxigênio e dióxido de carbono no sangue
broncoscopia: permite a coleta de pequenas amostras de tecido pulmonar
biópsia pulmonar: indicada quando outros exames não são conclusivos, pode ser realizada por cirurgia minimamente invasiva ou toracotomia

Tratamento

A fibrose pulmonar não tem cura, mas o tratamento ajuda a controlar os sintomas e a retardar a progressão da doença. As principais abordagens incluem:

medicamentos antifibróticos: como pirfenidona e nintedanibe, que ajudam a reduzir a formação de novas cicatrizes
novo tratamento com nerandomilast: estudos comprovam que o medicamento oferece maior proteção da função pulmonar e ajuda a retardar a progressão da doença, mesmo em pacientes que já usam nintedanibe
oxigenoterapia: administração de oxigênio para melhorar a oxigenação do sangue e aliviar a falta de ar
reabilitação pulmonar: envolve a fisioterapia respiratória que utiliza técnicas para melhorar a oxigenação, reexpandir os pulmões e reduzir o esforço respiratório
transplante de pulmão: indicado em casos avançados, quando o(a) paciente não responde adequadamente aos tratamentos clínicos e medicamentosos

O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a evolução da doença, ajustar o tratamento e prevenir complicações.

Prevenção

Nem todos os casos podem ser prevenidos. Algumas medidas ajudam a reduzir o risco:

não fumar
evitar exposição a gases e produtos químicos e usar equipamentos de proteção em ambientes de risco
controlar doenças autoimunes
manter a vacinação atualizada, incluindo vacinas contra gripe, pneumonia e COVID-19

Perguntas frequentes sobre fibrose pulmonar

O que é fibrose pulmonar?

É uma doença crônica que provoca o endurecimento e a formação de cicatrizes no tecido dos pulmões. Essas alterações dificultam a respiração e reduzem a quantidade de oxigênio que o corpo consegue absorver.

Quais são os estágios da fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar pode ser classificada como leve, moderada, grave ou muito grave. Essa divisão é feita pelos médicos com base nos sintomas e nos resultados dos testes de função pulmonar, que avaliam o quanto os pulmões conseguem captar e transportar oxigênio.

Em que faixa etária a doença costuma aparecer?

A doença é mais comum em pessoas com mais de 65 anos, especialmente homens. No entanto, pode afetar adultos mais jovens e, em casos raros, até crianças.

A doença pode piorar de repente?

Sim. Em algumas pessoas, os sintomas podem piorar de forma rápida e inesperada. Essa piora súbita é chamada de exacerbação aguda e pode causar falta de ar intensa, com risco de insuficiência respiratória. Nestes casos, é importante procurar atendimento médico imediato.

Quais são os tratamentos para fibrose pulmonar?

Embora não tenha cura, a doença pode ser controlada com tratamentos que ajudam a aliviar os sintomas e a retardar a sua progressão. As opções incluem medicamentos antifibróticos como pirfenidona e nintedanibe, além do nerandomilast, um novo medicamento que apresenta resultados promissores em pesquisas clínicas. Também podem ser indicados oxigenoterapia, reabilitação pulmonar e, em casos graves, transplante de pulmão.