Pectus (deformidades da parede torácica)
Glossário de Saúde do Einstein
CID 10 - Q67.6
As deformidades congênitas da parede torácica envolvem vários defeitos musculoesqueléticos que alteram o contorno simétrico do tórax. Didaticamente, podem ser classificadas:
Pectus Excavatum
O Pectus Excavatum é uma deformidade da parede torácica conhecido pelos leigos como tórax em funil ou “peito de sapateiro”. É a deformidade congênita mais frequente da parede torácica anterior, caracterizada pelo afundamento do esterno em relação ao gradeado costal no sentido da coluna torácica, principalmente na porção mais distal do esterno.
É de três a quatro vezes, mais frequente no sexo masculino. Apesar da dificuldade em caracterizar os fatores genéticos encontramos uma incidência familiar de 35% a 56% dos casos. Pode ser simétrico (mais comum) ou assimétrico (neste caso geralmente apresenta a maior depressão à direita).
Quando assimétrico e bem acentuado, às vezes, para melhor correção temos que associar várias técnicas e/ou diferentes tipos de tratamento e inclusive, quando necessário até o tratamento cirúrgico pode se tornar um pouco mais complexo.
A deformidade costuma ser detectada na primeira infância e torna-se mais evidente com o crescimento. Não existe um índice, ou qualquer indicativo de prognóstico que sirva de base para a evolução ou grau de desenvolvimento da deformidade.
Avaliações clínica e de propedêutica armada podem demonstrar alterações significativas dos índices fisiológicos de normalidade. Entretanto, grande parte destes pacientes apresentam graves alterações psicológicas devido ao contorno irregular do tórax.
A maioria dos pacientes é assintomática e o objetivo principal do tratamento em geral não é como inclusive alguns médicos mencionam aos familiares, melhorar a condição clínica através da redução da compressão cardíaca e/ou pulmonar, mas sim corrigir uma deformidade da parede torácica anterior, que pode gerar inúmeras dificuldades para a inclusão social de seu portador.
Em casos de deformidade acentuada, nota-se uma melhora da capacidade dos pacientes para fazer exercício físico e/ou redução das crises de infecção pulmonar. Atualmente encontram-se alguns trabalhos sobre o assunto, relatando melhora na função pulmonar, no trabalho cardíaco e principalmente na qualidade de vida dos pacientes, logo depois da correção cirúrgica da deformidade.
Pectus Carinatum
O Pectus carinatum é definido como a protrusão anterior do esterno, sendo uma enfermidade menos comum do que o pectus excavatum. Na maioria das séries publicadas a proporção varia de 1:6. Nota-se também uma incidência 4 a 5 vezes maior no sexo masculino.
As alterações características do pectus carinatum podem aparecer na infância, mas com frequência se manifestam durante o crescimento na fase da puberdade, acima dos 11 ou 12 anos de idade. O desenvolvimento físico desses pacientes é praticamente normal, sem redução da função pulmonar ou cardíaca. São raras as queixas de falta de ar, palpitações, dor torácica ou qualquer outro tipo de sintomas. Não existem índices que possam prever a gravidade ou rapidez com que a deformidade vai se desenvolver,
Como no grupo anterior a principal queixa é em relação ao aspecto cosmético que leva os jovens a evitar atividades nas quais o tórax fica exposto. Estudos indicam que esta variedade pode desencadear importante pressão psicológica e seus portadores em geral têm uma imagem corporal distorcida e também apresentam baixa qualidade de vida.
É indiscutível que o problema mereça abordagem terapêutica efetiva. Estudos têm demonstrado a eficácia tanto de reparo cirúrgico como de tratamento conservador por compressão para a correção do pectus carinatum através do uso de órteses corretivas.
Fenda Esternal ou Alterações do Esterno
As fendas esternais são defeitos raros, provocados por uma falha total ou parcial na fusão das placas osseas que vão formar o esterno, durante o desenvolvimento embrionário. Podem ser divididas em três grupos:
Fenda esternal superior: o defeito pode assumir a forma de “V ou U” envolvendo parte ou todo o esterno. Esta condição não causa anormalidades funcionais, entretanto a visão dos batimentos cardíacos abaixo da pele, que são exacerbados durante a tosse ou expiração forçada, se constitui em situação alarmante pela falta de proteção a estas estruturas. Raramente encontram-se defeitos cardíacos intrínsecos associados a esta alteração.
b) Fenda esternal distal: faz parte de uma Síndrome da denominada pentalogia de Cantrell. As anormalidades cardíacas presentes nesta modalidade são menos frequentes e, quando se manifestam, permitem uma correção cirúrgica satisfatória. Quando existem cardiopatias associadas, sempre que possível, existe a indicação da correção simultânea de todos os defeitos.
c) Ectopia cordis: é extremamente raro a ocorrência da verdadeira ectopia cordis, quando o coração e os vasos praticamente ficam expostos na parede anterior do tórax, tem elevada mortalidade devido aos graves defeitos cardíacos intrínsecos e praticamente incompatíveis com a vida. Existem apenas relatos isolados de correções cirúrgicas com sucesso.
Sindrome de Poland
Desde 1841 médico chamado Poland descreveu a ausência congênita de alguns dos músculos da parede torácica, especialmente o peitoral maior e menor associado à fusão de alguns dos dedos das mãos.Essa alteração compromete o desenvolvimento de um dos lados da parede torácica, da mama e do membro superior. Seus componentes podem se manifestar em graus variáveis, desde uma discreta redução do tamanho até a completa ausência.
A extensão das anormalidades das costelas e cartilagens costais nesta síndrome pode variar em vários tipos diferentes, e a indicação do tratamento cirúrgico é estética. Aproximadamente 25% dos pacientes necessitam de enxertos (costelas e/ou cartilagens) para reconstrução. Este fator acaba determinando que a correção seja retardada até a adolescência, quando o uso de próteses ou enxertos é mais bem tolerado.