Tumores Ewing
Glossário de Saúde do Einstein
CID 10 - M9260/3
O que são tumores Ewing?
É um grupo de cânceres que afetam primariamente osso e tecido mole. Inclui o tumor de Ewing do osso (ou sarcoma de Ewing), tumor de Ewing extraósseo (sarcoma extraósseo de Ewing, afeta tecidos moles), tumor neuroectodérmico primitivo (PPNET) e tumor de Askin (PPNET da parede torácica). Todos esses tumores vêm do mesmo tipo de células. O diagnóstico é mais frequente entre os 11 e os 20 anos (64%), seguido da faixa até os 10 anos (27%) e 9% entre os 21 e os 30 anos.
A localização mais comum é nos ossos (longos e chatos), sendo 80% sarcoma de Ewing e 20% PPNET. Podem ocorrer em quase todos os ossos do corpo, sendo mais observados nos pélvicos, seguidos de fêmur (coxa), tíbia (perna) e úmero (braço).
Sintomas
Sarcoma de Ewing e PPNET - dor ou inchaço no local primário do tumor são os sinais mais comuns. Em cerca de 25% dos pacientes ocorrem também sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. Estes sintomas podem, frequentemente, levar à confusão diagnóstica com osteomielite. Os sintomas podem durar meses antes que o paciente procure um médico em até metade dos casos.
Cerca de 25% dos pacientes se apresentam com metástases (tumores a distância do órgão originalmente afetado pela doença) ao diagnóstico, que podem ocorrer em pulmão, osso e medula óssea.
Tumor de Askin - o sintoma inicial mais comum é massa em parede torácica dolorosa ou indolor. Outros sintomas são dor no ombro, dificuldade para respirar, tosse, perda de peso e febre. Em 10% dos casos a doença é metastática ao diagnóstico.
Diagnóstico
Sarcoma de Ewing e PPNET - pela radiografia simples podem-se observar lesões líticas ou mistas - lítica e esclerótica, com o aspecto característico de "casca de cebola". Sarcoma de Ewing-PPNET de tecido mole ocorrem frequentemente próximo a ossos e pode ser difícil diferenciar de tumores ósseos primários. Em tumores da parede torácica, as costelas podem ser o sítio primário ou podem ser secundariamente envolvidas com grandes massas.