O que são tumores do sistema nervoso?

Os tumores do Sistema Nervoso (SN) são classificados pela Organização Mundial da Saúde como tumores primários, quando se originam de células do próprio SN e tumores secundários ou metastáticos, quando se originam de células de outros órgãos e vão se alojar secundariamente no SN. Os tumores primários do SN constituem um grupo extremamente heterogêneo, alguns deles com comportamento indolente e outros mais agressivos. Acometem mais frequentemente o encéfalo e as meninges, mas também a medula e os nervos cranianos e espinhais.

Os tumores secundários (metastáticos) são os mais frequentes nos adultos e podem ocorrer na evolução de praticamente todos os tumores extracranianos. Os mais comuns são aqueles originados em tumores de pulmão, mama e melanoma. Já entre os tumores primários do SN, os meningiomas e gliomas são os tipos mais encontrados nesta faixa etária.

Sintomas

O quadro clínico é variável e depende do tamanho, da localização e da velocidade de crescimento do tumor. Podemos observar sinais de comprometimento focal ou generalizado. Cefaleia, náuseas, vômitos e crises epilépticas são os sintomas mais frequentes e geralmente progressivos, ou seja, pioram com o passar do tempo. Dependendo da localização do tumor, podemos observar também sinais de comprometimento da função região afetada, como, por exemplo, alterações motoras ou de sensibilidade, de visão, de audição, de linguagem, alterações de personalidade, déficits de memória e desorientação.

Diagnóstico

Os métodos mais comumente empregados para avaliação diagnóstica dos pacientes com suspeita de tumor do SN são a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM), ambos com utilização de contraste. A RM é o método de escolha, pois permite melhor avaliação da extensão da lesão e do envolvimento de estruturas anatômicas, possibilitando melhor planejamento cirúrgico. Sequencias específicas da RM, como por exemplo, espectroscopia, podem fornecer informações adicionais sobre aspectos bioquímicos e metabólicos da lesão que, quando comparadas com o tecido normal, são úteis tanto para o diagnóstico diferencial quanto para o seguimento dos pacientes. O estudo de perfusão por RM também auxilia na detecção de aumento de vascularização do tumor, que pode, em alguns casos, estar relacionado com maior agressividade, como, por exemplo, nos gliomas. Outras técnicas, como RM funcional, tractografia e angio-RM, também podem ser úteis, particularmente no planejamento cirúrgico. É importante ressaltar, entretanto, que o diagnóstico definitivo só pode ser estabelecido por meio da avaliação histopatológica da lesão, feita por biópsia ou ressecção do tumor.

Os tumores primários do SN costumam ser restritos ao local acometido e não atingem outros órgãos. Portanto, exames para avaliar se existe comprometimento de outros locais do corpo (estadiamento sistêmico), raramente são necessários. Alguns tumores, porém, podem se disseminar pelo próprio SN, e, nestes casos, realiza-se investigação complementar de todo o SN (encéfalo e medula).

Tratamento

O tratamento dos tumores do SN compreende duas etapas fundamentais: o tratamento sintomático, visando melhorar os sintomas e da qualidade de vida do paciente, e o tratamento específico do tumor. As modalidades terapêuticas específicas habitualmente empregadas são a cirurgia, radioterapia (RT) e quimioterapia (QT), com o objetivo de obter o controle do tumor.

Para a maioria dos pacientes, o tratamento se inicia com a neurocirurgia, fundamental tanto para o diagnóstico histológico (diagnóstico de certeza do tipo de tumor), quanto para a redução máxima possível do volume do tumor, desde que seja tecnicamente possível e com baixo risco de sequelas.

A RT, utilizada em geral como complementação da cirurgia, tem um papel fundamental no tratamento de grande parte dos tumores primários do SN em adultos, permitindo controle dos sintomas, redução da lesão e aumento da sobrevida.

A QT, por sua vez, contribui para prolongar a sobrevida em alguns tumores do SN. Na maioria dos tumores, é utilizada durante ou após a radioterapia, bem como nas recidivas.

Avanços no conhecimento já possibilitam o uso de exames moleculares para identificação de alterações genéticas que permitem a escolha de tratamentos mais específicos. Novas modalidades terapêuticas também vêm sendo ativamente estudadas nos últimos anos, incluindo novos quimioterápicos, terapia-alvo, terapia gênica, vacinas e imunoterapia.

Prevenção

Diferente do que ocorre em alguns tipos de câncer, ainda não se sabe como prevenir os tumores primários do SN e seu diagnóstico precoce, por meio de exames de rastreamento, não é feito habitualmente.

Os fatores de risco para o desenvolvimento de tumores primários do SN ainda não foram devidamente estabelecidos. Até o momento, a exposição à radiação ionizante é o único fator comprovado. Algumas síndromes genéticas familiares raras, também estão associadas a um risco aumentado de tumores do SN, como, por exemplo, neurofibromatose tipo I e tipo II, esclerose tuberosa, síndrome de Turcot, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Cowden, síndrome de Gorlin e doença de von Hippel Lindau. A imunodeficiência (congênita ou adquirida), também pode estar associada a maior incidência de um tipo específico de tumor do SN, o chamado linfoma primário do SN. Fatores ambientais, como exposição ocupacional, uso de pesticidas, contato com compostos de óxido nitroso, campos eletromagnéticos e trauma cranioencefálico foram aventados, mas nunca comprovados. Em relação ao uso de celulares também não existe, até o momento, comprovação de associação com risco aumentado dos tumores do SN.

Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) e o Instituto Nacional do Câncer americano (NCI), o risco deve ser considerado apenas como "possível" até que seja devidamente provado.

Desta forma, recomenda-se, sempre que possível, o uso de fones de ouvido ou viva voz e redução do tempo de utilização.

Incidência

Os tumores secundários ou metastáticos do SN são mais frequentes no adulto, com uma estimativa de cerca de 200.000 casos novos diagnosticados por ano nos Estados Unidos da América (EUA), segundo informações da Associação Americana de Neurocirurgia.

A estimativa de tumores metastáticos no SN não é bem conhecida no Brasil.

Já os tumores primários do SN são mais raros, se comparados com os outros tumores viscerais e também com os tumores metastáticos do SN.

Nos Estados Unidos da América estimam-se 77.670 casos novos de tumores primários do SN por ano, segundo o relatório mais recente do Registro de Câncer Cerebral dos EUA de novembro de 2015. A incidência mundial estimada em 2012 pelos dados disponíveis no GLOBOCAN foi de 256.213 casos novos naquele ano.

No Brasil, segundo o relatório mais recente do INCA (Instituto Nacional do Câncer), a estimativa para 2016 é de cerca de 10.270 casos novos de tumores primários do SN (5.440 casos em homens e 4.830 em mulheres). Estes números representam aproximadamente 2,5% de todos os tipos de câncer em homens e 2,3% em mulheres e correspondem ao 10° lugar em frequência quando comparados a outros tumores viscerais.

Os tumores primários do SN são discretamente mais frequentes em homens, embora alguns tipos específicos, como meningiomas e tumores de hipófise, predominem em mulheres. Existe também uma frequência aumentada em adultos e idosos, particularmente para alguns tipos de tumores, como por exemplo, metástases, meningiomas e gliomas.

Por Conselho Editorial Einstein