O que é síndrome de Sézary?

Os linfomas não Hodgkin são um grupo de doenças que atingem a rede de órgãos e estruturas que ajudam o corpo a se defender (sistema linfático). A síndrome de Sézary é um tipo de linfoma não Hodgkin.

Trata-se de um câncer de crescimento rápido que se origina nas células do sangue (glóbulos brancos) que atuam na defesa do corpo contra infecções e outras doenças, conhecidas como células T. Sendo assim, a síndrome de Sézary é um tipo de linfoma cutâneo de células T.

Nessa doença, as células T cancerígenas (ou células de Sézary) estão presentes na pele, no sangue e nas estruturas que filtram substâncias (linfonodos).

Sintomas

Na síndrome de Sézary, diversos sintomas surgem quando as células do câncer se movem do sangue para a pele. Os principais sinais da doença incluem:

distúrbio da pele (eritrodermia): condição em que quase toda a pele adquire uma coloração avermelhada e pode ser acompanhada de coceira intensa e perda da camada superficial da pele (descamação). É o sintoma mais característico da síndrome de Sézary
outras alterações na pele: como o surgimento de áreas da pele mais grossas, duras e elevadas (placas) ou caroços (tumores) que podem abrir feridas (úlceras) e facilitar infecções inchaços no corpo: pode haver aumento do tamanho das estruturas que filtram substâncias no corpo (linfonodos), concentradas principalmente no pescoço, nas axilas e na virilha
cansaço extremo (fadiga): sensação de cansaço que não passa mesmo após repouso adequado
febre: a temperatura corporal ultrapassa 37,8 °C
perda de cabelo: em casos mais avançados, pode haver queda de cabelo
perda de peso não intencional: sem haver mudanças na alimentação ou na intensidade dos exercícios físicos
engrossamento da pele: principalmente nas palmas das mãos e nas solas dos pés

Ao notar esses sinais ou qualquer outra alteração incomum, deve-se buscar orientação de um(a) profissional de saúde para obter o diagnóstico correto.

Causas

A causa exata da síndrome de Sézary ainda é desconhecida. A doença se desenvolve quando há uma alteração nas estruturas (genes) que carregam as instruções para o funcionamento das células do sangue responsáveis pela defesa do corpo (células T). Essa alteração faz com que as células saudáveis se tornem anormais, passem a se multiplicar de forma descontrolada e se acumulem na pele, no sangue e nas estruturas que filtram substâncias no corpo (linfonodos).

Diagnóstico

Para diagnosticar a síndrome de Sézary, alguns exames são necessários, como:

exame clínico: análise dos sintomas e avaliação da pele para identificar possíveis sinais da doença, como vermelhidão, perda da camada superficial da pele (descamação), caroços, feridas abertas e outras anormalidades
exames de sangue: permitem avaliar o estado geral de saúde do(a) paciente, determinar a quantidade de células do sangue (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas) e identificar a presença de células T cancerígenas (células de Sézary)
biópsia: envolve a coleta de uma amostra da pele, das estruturas que filtram substâncias no corpo (linfonodos) e, em alguns casos, do tecido esponjoso localizado dentro dos ossos (medula óssea). As amostras são analisadas em laboratório
exames de imagem: geram imagens detalhadas do interior do corpo e permitem verificar se o câncer se espalhou para outras áreas (metástase). Os principais exames utilizados são a radiografia da região do peito (tórax), a tomografia computadorizada e a tomografia por emissão de pósitrons

Tratamento

O tratamento da síndrome de Sézary varia a depender dos sintomas, do quanto a doença se desenvolveu (estágio) e das características do(a) paciente. Os principais métodos utilizados são:

medicamentos tópicos: medicamentos aplicados diretamente na pele, como pomadas, cremes, géis e loções. Podem ajudar a aliviar os sintomas da doença ou controlar o crescimento das células cancerígenas
terapia com luz (fotoforese extracorpórea - também é conhecido como PUVA ou ECP): em casos mais avançados, mas ainda sem comprometimento de órgãos internos, é comum a exposição das células do sangue (glóbulos brancos) a um tipo especial de luz (radiação ultravioleta - UV) para tratá-las
radioterapia: aplicação de feixes de energia de alta potência (radiação) para eliminar as células cancerígenas e controlar seu crescimento
quimioterapia: medicamentos que destroem ou impedem o crescimento das células cancerígenas
terapia-alvo: medicamentos que agem de forma precisa e combatem alterações específicas nas células cancerígenas, o que ajuda a reduzir os danos às células saudáveis
imunoterapia: medicamentos que estimulam o sistema de defesa do corpo (imunológico) a combater as células cancerígenas
transplante de medula óssea: em alguns casos, pode ser feita a restauração do tecido esponjoso dos ossos (medula óssea) por meio da substituição das células danificadas por células saudáveis

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Prevenção

Não há uma forma totalmente eficaz de prevenir a síndrome de Sézary, uma vez que sua causa ainda é desconhecida. Porém, o diagnóstico precoce aumenta as chances de sucesso no tratamento. Ao notar vermelhidão, coceira, perda da camada superficial da pele (descamação), caroços, feridas abertas ou outras alterações na pele, deve-se buscar orientação médica. O acompanhamento dermatológico e hematológico regular pode ajudar na detecção precoce.

Referências

MedlinePlus
Cleveland Clinic
National Library of Medicine