Linfoma difuso de grandes células

Glossário de Saúde do Einstein

CID 10 - C83.3

O que é linfoma difuso de grandes células?

O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é um tipo de câncer do sangue que faz parte do grupo chamado linfoma não Hodgkin. Ele se origina nos linfócitos B, células de defesa responsáveis pela proteção do organismo.

Nesse tipo de linfoma, as células de defesa chamadas células B (linfócitos B) ficam maiores do que o normal e começam a se multiplicar rapidamente e sem controle. A doença pode atingir regiões do corpo onde essas células circulam e se acumulam, como os gânglios linfáticos (linfonodos), o local onde o sangue é produzido (medula óssea), os órgãos responsáveis pela digestão (sistema gastrointestinal), o cérebro e medula espinhal (sistema nervoso), além dos ossos e da pele.

Sintomas

Os sintomas de linfoma podem variar conforme a região do corpo onde a doença se desenvolve. Seus sinais mais comuns são:

aumento indolor dos gânglios linfáticos (linfonodos) no pescoço, axilas ou virilha
massa de crescimento rápido no pescoço ou abdômen
febre
fadiga
suor noturno intenso
perda de peso sem causa aparente

Quando o linfoma difuso de grandes células B atinge o sistema digestivo, podem surgir:

dor ou sensação de estômago cheio
náuseas
vômitos
perda de apetite
perda de peso sem esforço

Quando acontece no sistema nervoso central, envolvendo cérebro, nervos cranianos, medula espinhal ou meninges, podem ocorrer:

dores de cabeça
confusão
alterações na visão
dificuldade de raciocínio e de fala
mudanças de comportamento
convulsões

Outros sinais podem indicar envolvimento de diferentes órgãos:

no tórax: tosse, falta de ar, dificuldade para engolir, dor ao respirar
nos ossos: dor óssea com risco de fratura
no fígado: raramente com dor abdominal
nos rins: sangue na urina, aumento da frequência urinária, necessidade de urinar à
noite e dor abdominal ou lombar
na pele: alterações de pele e erupções, principalmente nas pernas

Tipos

Existem diferentes tipos de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Cada um apresenta características próprias, que incluem o local onde a doença começa, alterações nos genes e proteínas das células e, em alguns casos, a presença de vírus, como o vírus Epstein-Barr (EBV).

A definição do subtipo ajuda o(a) médico(a) hematologista a planejar o tratamento para linfoma mais adequado para cada pessoa. Os principais subtipos são:

LDGCB não especificado
LDGCB rico em histiócitos e linfócitos T
LDGCB positivo para quinase do linfoma anaplásico
LDGCB com rearranjo do gene IRF4
LDGCB positivo para o vírus Epstein-Barr
LDGCB associado à inflamação crônica
LDGCB associado à proteína envolvida na coagulação do sangue (fibrina)
LDGCB associado à sobrecarga de fluidos
LDGCB em locais imunoprivilegiados
LDGCB na pele da perna
LDGCB do sistema nervoso central
LDGCB intravascular

O mais importante é identificar se é do tipo centro germinativo ou ão e se do tipo centro germinativo se expressa Myc, bcl2 ou bcl6 pois estas diferenças tem implicações terapêuticas

Diagnóstico

O(a) hematologista é o(a) médico(a) responsável por investigar o linfoma difuso de grandes células B. O diagnóstico busca confirmar a doença, identificar o subtipo e determinar a extensão do câncer no organismo e pode incluir diversas etapas.

Exame físico:

avaliação de linfonodos no pescoço, axilas e virilha
avaliação do fígado e baço para identificar aumento de tamanho

Exames:

hemograma e outros exames laboratoriais que podem indicar alterações compatíveis
com linfoma
exames para pesquisar vírus, como HIV, hepatite B, hepatite C e vírus Epstein-Barr
dosagem da enzima lactato desidrogenase (LDH), que costuma estar elevada em muitas pessoas com linfoma não Hodgkin agressivo
exames de imagem como tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM) e tomografia por emissão de pósitrons (PET), importantes para mostrar a localização e a extensão da doença

Biópsia de linfonodo ou de outro tecido:

retirada parcial ou total de um linfonodo ou de outro tecido suspeito para análise em laboratório
no laboratório, as células são examinadas para confirmar se se trata de linfoma difuso de grandes células B e para identificar marcadores típicos dos linfócitos B, como CD20, CD19, CD22, CD79a e CD10, além de usar metodologias para separar os
subtipos( centro germinativo ou não e a presença de expressão ou genética para myc,
bcl2 ou bcl6
em alguns casos, o(a) médico(a) coleta amostras do tecido mole nos ossos para avaliar se há células de linfoma na medula óssea
coleta do líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal, indicada em situações com sintomas neurológicos ou maior risco de acometimento do sistema nervoso central

Depois da confirmação, o(a) médico(a) determina o estágio do linfoma difuso de grandes células B, que varia de um a quatro e indica a extensão do câncer no corpo. Essa classificação ajuda a definir o tratamento adequado para a doença

Tratamento

O tratamento para o linfoma difuso de grandes células B depende do estágio da doença, da velocidade de crescimento do tumor, da saúde geral do(a) paciente e de outras características clínicas e laboratoriais. Entre as principais opções de tratamento encontram-se:

quimioterapia: uso de medicamentos administrados por via intravenosa
radioterapia: aplicação de feixes de energia para destruir células cancerosas em áreas específicas
terapia-alvo: abordagem personalizada utiliza medicamentos desenvolvidos para agir diretamente em alterações moleculares específicas das células do tumor
imunoterapia: uso de medicamentos que auxiliam o sistema imunológico a reconhecer
e destruir células cancerosas
terapia com células CAR-T: células de defesa do próprio organismo são coletadas, modificadas em laboratório e reinfundidas para atacar o linfoma
transplante de medula óssea: substituição de células-tronco danificadas por células saudáveis, que pode ser realizada com células do(a) próprio(a) paciente (autólogo) ou células da medula óssea de um doador (alogênico)

Prevenção

Não há uma forma de prevenir o linfoma difuso de grandes células B. A doença pode surgir ao longo da vida e, muitas vezes, não tem causa conhecida.

Fatores de risco incluem:

idade mais avançada
histórico familiar de linfoma
sistema imunológico enfraquecido ou doenças autoimunes
infecções como HIV e vírus Epstein-Barr

Medidas que ajudam a reduzir riscos associados:

acompanhamento regular com o(a) médico(a), especialmente em caso de
imunodeficiências ou doenças autoimunes
alimentação equilibrada
praticar atividade física regularmente —150 a 300 minutos por semana de atividade
física moderada, conforme orientação da Organização Mundial da Saúde (OMS)
evitar tabagismo e consumo excessivo de álcool
seguir recomendações de prevenção e tratamento de infecções como HIV e hepatites

Perguntas frequentes sobre linfoma difuso de grandes células B

O linfoma difuso de grandes células B tem cura?

Sim. O linfoma difuso de grandes células B pode ser curado em muitos casos. O tratamento inicial costuma eliminar os sinais da doença, e pessoas que permanecem sem sinais do câncer por cinco anos após o tratamento tendem a viver tanto quanto outras da mesma faixa etária, conforme descrito nos conteúdos de referência.

Quais são os principais sintomas do LDGCB?

Os sintomas mais comuns são aumento indolor de linfonodos, febre, sudorese noturna intensa, perda de peso sem causa aparente, fadiga e massas de crescimento rápido no pescoço ou abdômen.

Quando o transplante de medula óssea é considerado?

É considerado em casos nos quais a doença volta a se manifestar ou quando não há resposta adequada ao tratamento. O(a) médico(a) avalia cada situação de forma individualizada e confirma se o transplante é indicado, considerando o estado geral de saúde, os riscos envolvidos e a possibilidade de benefício para o(a) paciente.

Para quem a terapia com células CAR-T é indicada?

Para pessoas com LDGCB avançado que não respondem aos outros tratamentos ou voltam a se manifestar após terapias anteriores.

Qual é a diferença entre linfoma não Hodgkin e LDGCB?

O linfoma não Hodgkin é um grupo amplo que reúne mais de cinquenta tipos diferentes de linfomas, que podem surgir de linfócitos B ou T. O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é um desses tipos e é o subtipo mais comum dentro desse grupo. Ou seja, todo LDGCB é um linfoma não Hodgkin, mas nem todo linfoma não Hodgkin é LDGCB.

Qual é o papel dos linfócitos B no LDGCB?

São células do sistema imunológico que produzem anticorpos e, quando sofrem alterações no DNA, passam a se multiplicar rapidamente e se tornam cancerosas.

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